Acalasia
Definición
La acalasia es un trastorno de la motilidad primario del esófago caracterizado por la incapacidad de relajación y aumento de la tonicidad del esfínter esofágico inferior (EEI) y pérdida de la peristalsis en respuesta a la deglución.
Epidemiología
- Tiene una prevalencia mundial de 6 a 10 personas por cada 100.000 habitantes al año.
- Edad media de diagnóstico es de 49 años. Aunque puede ocurrir en la primera década de la vida.
- Puede tener un componente genético con patrón autosómico recesivo.
- Se encuentra asociado al cáncer de esófago y otras complicaciones esofágicas. No obstante, estudios longitudinales indican que no afecta la expectativa de vida.
- 25% de los pacientes con acalasia pueden tener un EEI hipotensivos.
Etiología
En la Acalasia primaria no se conoce su causa, pero se sugiere que puede ser de origen viral, autoinmune o neurodegenerativo.
Las acalasias secundarias o también conocidas como pseudoacalasias, son enfermedades que mimetizan tanto la clínica como la manometría de la acalasia primaria.
Infiltrantes
- Adenocarcinoma gástrico
- Tumores de:
- Pulmón
- Mama
- Hígado
- Páncreas
- Linfomas
- Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi)
- Cicatrices por radiación
- Amiloidosis
Procesos Extrínsecos
- Funduplicaturas
- Bandas gástricas
Fisiopatología
- Inflamación progresiva y pérdida selectiva de neuronas mientéricas inhibitorias en el plexo de Auerbach en el EEI, afectando la producción normal del péptido intestinal vaso activo (VIP) y de óxido Nítrico (ON).
- Falla en la relajación del Esfínter Esofágico inferior (EEI) y pérdida del peristaltismo esofágico.
- Obstrucción a nivel de la unión gastroesofágica (UGE) y dilatación esofágica proximal.
- La estrecha similitud con la enfermedad de Chagas indica que puede existir causa infecciosa en la acalasia. Aun no es concluyente la asociación con HSV-1 y HSV-2, polio y virus del papiloma.
- Cierta clase de antígeno del CMH II, expresados en endocrinopatías autoinmunes y Artritis Reumatoide, como HLA-DQw1, HLA-DQB1 y HLA-DRB1 se han asociado con acalasia.
Clínica
Los pacientes que presentan Acalasia se caracterizan por estar en la tercera y cuarta década de la vida.
Sus principales síntomas son:
- Síntoma cardinal: Disfagia (Tanto para sólidos como para líquidos)
- Regurgitación
- Pirosis
- Dolor Torácico
- Pérdida de peso
- Fagofobia
- Broncoaspiración crónica
Se debe recordar que la presencia de reflujo gastroesofágico va en contra del diagnóstico de Acalasia.
Diagnóstico
Radiografía de tórax:
Se puede observar ausencia de burbuja gástrica o verse un mediastino ensanchado.
Esofagograma de contraste (Estudios radiológicos con bario):
- Se observa estrechamiento del tercio distal del esófago (pico de pájaro o punta de lápiz)
- Nivel hidroaéreo, lento vaciamiento del bario.
- Dilatación esofágica.
Endoscopía:
Se puede observar dilatación del esófago con:
- Retención de saliva, líquido y/o restos alimentarios sólidos no digeridos
- Ausencia de estenosis o tumor
- Cardias puntiforme y cerrado
Su finalidad es excluir la presencia de cáncer, estrechez, escleroderma, marcada resistencia de la unión gastroesofágica al no permitir el paso del endoscopio. Siempre se debe realizar primero una endoscopia a todo paciente con sospecha de acalasia por:
- Excluir causa de Acalasia secundaria
- Evaluar la mucosa esofágica previa a cualquier manipulación terapéutica.
Manometría:
La manometría se realiza por medio de una sonda de manometría esofágica de alta resolución, este examen permite la confirmación del diagnóstico al demostrar la relajación incompleta del EEI. Presiones del Esfínter esofágico Inferior:
- Hipertenso (50%) (>24mmHg)
- Normotenso (14-24mmHg)
- Hipotenso (<14mmHg).
Clasificación de la Acalasia
Gracias al avance de la Manometría de alta resolución se logró clasificar la acalasia en función del comportamiento motor del esófago:
Acalasia Clásica o Tipo I
- Predomina en Hombres
- Ausencia del peristaltismo en el 100% de las degluciones
- Tiene buena respuesta al tratamiento quirúrgico (Miotomía de Heller)
Acalasia con compresión esofagogástrica o tipo II
- Predominio en Mujeres
- Ausencia de peristaltismo con presurización panesofágica
- Responde muy bien a cualquier tipo de tratamiento
Acalasia Espástica o Tipo III
- Predominio en Hombres
- Contracciones prematuras (Espásticas) en más del 20% de las degluciones líquidas estudiadas, generalmente de gran amplitud.
- No responde muy bien a los tratamientos
Diagnóstico Diferencial de Acalasia
El principal diagnóstico diferencial de la acalasia primaria es la Enfermedad de Chagas que es causada por el Trypanosoma Cruzi. A continuación se mencionarán las principales diferencias entre la Enfermedad de Chagas y la Acalasia primaria.
- En la Enfermedad de Chagas existe denervación de los nervios mientéricos inhibitorios y exitatorios, mientras que en la acalasia primaria únicamente de los inhibitorios.
- La Acalasia Primaria existe hipersensibilidad mientras que en el Chagas existe hiposensibilidad del EEI.
Tratamiento
El tratamiento de la acalasia tiene como objetivo aliviar los síntomas y mejorar la capacidad de tragar. Las opciones de tratamiento incluyen:
- Miotomía de Heller: Este procedimiento quirúrgico implica cortar el esfínter esofágico inferior (EEI) para reducir su presión. Es una opción eficaz, especialmente en casos de acalasia clásica.
- Dilatación endoscópica: Se puede realizar una dilatación del EEI utilizando un endoscopio y un balón inflable. Este procedimiento puede proporcionar alivio temporal de los síntomas.
- Terapia farmacológica: Algunos medicamentos, como los bloqueadores de los canales de calcio, pueden ayudar a relajar el EEI y aliviar los síntomas en algunos pacientes.
Conclusión
La acalasia es un trastorno de la motilidad esofágica que afecta la capacidad de tragar. Aunque no tiene cura, existen opciones de tratamiento efectivas que pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son fundamentales para gestionar esta afección de manera efectiva.